Présentation de la maladie

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C’est une intolérance alimentaire rare qui frappe environ 1 nouveau-né sur 40 000 naissances ou 1 sur 20 000 « selon les sources ».

 

La fructosémie, ou intolérance héréditaire au fructose, a été mise en évidence cliniquement en 1956.

C’est une maladie congénitale/héréditaire interdisant l’absorption de fructose et de tous les sucres en contenant sous forme de polymères (saccharose, sorbitol et autres polyols).

Elle est liée à un déficit en aldolase B. Cette enzyme, localisée dans le foie, l’intestin grêle et les reins, clive le fructose-1-Phosphate en DHAP et en glycéraldéhyde afin de permettre la suite de la glycolyse en vue de la production d’ATP par la cellule. Il en résulte une accumulation de fructose-1-Phosphate dans le foie et les reins. Cette molécule ne pouvant pas suivre une autre voie métabolique, elle devient toxique pour ces organes à terme.

Cette une anomalie congénitale ou héréditaire, qui peut se transmettre de génération en génération : Dans une même fratrie il peut y avoir 1  ou plusieurs cas, ou tous peuvent être atteints par cette maladie.

Il s’agit d’un dysfonctionnement du métabolisme dû à un défaut de l’enzyme qui transforme le fructose en glucose.

Les organes visés : Le foie, les reins et l’intestin grêle.

Je pourrais dire que c’est une intolérance aux sucres de manière générale (sucres de table, friandises, fruits…).

Résultat ? Le sang et les tissus accumulent une substance intermédiaire entre le fructose et le glucose, substance qui est toxique pour différents organes dont le foie et les reins et l’intestin grêle.

 

Aidé par la Source : laSanté.net

Les Symptômes et « Crises de foie ».

L’enfant manifeste une aversion pour les fruits et les aliments sucrés : Le lait maternel et lait infantile n’étant pas sucrés, la maladie ne se détecte pas tout de suite, mais surtout lors de l’introduction des fruits et des légumes.

L’enfant peut se sentir « gêné » par des maux de ventre, tête, en mangeant des fruits lors son changement d’alimentation. Instinctivement il va faire une aversion pour les fruits, les légumes et les produits sucrés.

Il va les refuser automatiquement. D’où le « dégoût » pour le sucre et tous les produits sucrés. (CF Diagnostic) 

 

 

En règle générale, c’est un comportement que les parents ne voient pas car, ceux-ci pensent qu’il n’aime pas telle ou telle chose et ne font pas le lien avec une intolérance possible. Si l’enfant se plaint de douleurs après absorbions de fruits ou de légumes cela peut être un premier signe.

 L’ingestion de fructose s’accompagne de crises d’hypoglycémie avec transpirations, nausées, vomissements, tremblements, etc…

Les écarts de régime peuvent entrainés des crises « de foie » violentes ou non suivant l’Age et  la dose  de sucre ingérée : maux de tête, mal au ventre, vomissements, diarrhée  ces crises peuvent durées seulement quelques heures, comme plusieurs heures.

Jusqu’à mon adolescence les crises duraient 2h environ mais depuis plusieurs années les crises deviennent de plus en plus longues, violentes et douloureuses. C’est assez rude pour le corps.

 La maladie peut provoquer aussi des hypoglycémies importantes et des syncopes entraînant dans certains cas, des dégâts irréversibles.